Familiale pulmonale fibrose: Implicaties van longfibrose voor familieleden

Idiopatische fibrose 

Als een familielid gediagnosticeerd wordt met longfibrose, brengt dit niet alleen voor de patiënt zelf, maar ook voor de naasten heel wat zorgen en vragen met zich mee. Vooral longfibrose die als 'idiopathisch' wordt bestempeld, wat betekent dat de oorzaak onbekend is en niet kan worden achterhaald, kan angstaanjagend zijn. Het roept vragen op over genetische voorbestemdheid en de mogelijke gevolgen voor andere familieleden.

Familiale fibrose 

Er is sprake van familiale fibrose wanneer twee eerstegraadsverwanten een vorm van fibrose ontwikkelen. Bij familieleden, die heel wat persoonlijk drama zien voltrekken bij hun ouders, broers of zussen, zorgt dit voor gevoelens van machteloosheid en angst. “Een vraag die dan logischerwijze opduikt is of deze ziekte kan worden voorkomen en wat het voor de familieleden zelf betekent. Alhoewel deze vraag moeilijk te beantwoorden is,” geeft Dr. Bode toe. 

Controleerbaar risico

“Ik zou het eerder schetsen als een controleerbaar risico,” gaat Dr. Bode verder. Dit betekent concreet dat iedereen genetische risico’s met zich meedraagt waarvan de meerderheid niet bekend is. De controleerbaarheid van dit risico houdt in dat familieleden van patiënten de kans krijgen tot opvolging en tijdige opsporing. 

Omgaan met controleerbare risico’s 

Een algemeen advies voor familieleden van longfibrosepatiënten is dan ook om waakzaam te zijn voor mogelijke symptomen. “Dit betekent snel alarm slaan bij klachten of preventief bij de huisarts langsgaan ter controle. Uiteraard wordt ook aangeraden om niet te roken en de longen zo goed mogelijk te verzorgen,” geeft Dr. Bode aan. Na de leeftijd van 30 jaar is het als familielid van een longfibrosepatiënt sowieso raadzaam om een longfunctietest uit te voeren. 

Genetische factoren 

Bepaalde vormen van fibrose worden (op zijn minste gedeeltelijk) bepaald door genetische factoren. Deze factoren hebben soms niet alleen implicaties voor de long, maar kunnen ook andere organen zoals het beenmerg of de lever beïnvloeden. Momenteel wordt hier diepgaand wetenschappelijk onderzoek naar gevoerd, wat ons in de toekomst hopelijk zal helpen bij vroegtijdige diagnose en behandeling.

Emotionele en praktische uitdagingen

Als arts erkent Dr. Bode de complexiteit van het omgaan met de emotionele en praktische uitdagingen van patiënten met familiale pulmonale fibrose. Ze benadrukt het belang van een multidisciplinaire aanpak, waarbij partners en familieleden worden betrokken en waarbij een zorgprogramma in het ziekenhuis ondersteuning biedt op psychologisch, diëtisch, sociaal en medisch vlak. Spilfiguur van de paramedische zorg binnen het AZ Delta is Mathijs Bonne. 

Familiale pulmonale fibrose mag dan wel een complexe en uitdagende aandoening zijn, met begrip, de nodige ondersteuning en een proactieve benadering helpt Deltalong de psychosociale & fysieke impact op patiënten en hun familieleden te minimaliseren.